u chorych występuje obniżona liczba limfocytów i niski poziom immunoglobulin,spowodowana niedoborem deaminazy adenozynowej (ADA).Przebieg choroby jest ciężki i najczęściej konczy sie śmiercią przed 2r.ż. Opisana choroba to: a)zespół Angeimana b)zespół DiGeorge'a c) zespół Wiskkotta Albrecht d)SCID